Hội chứng Stevens-Johnson là gì? Triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì nhiễm độc là những bệnh nặng của da khiến da người bệnh phát ban, phồng rộp và sau đó bong tróc. Niêm mạc trong cơ thể, bao gồm cả mắt, cơ quan sinh dục và miệng, cũng bị ảnh hưởng.

Khi mắc phải bệnh này, người bệnh sẽ phải nhập viện. Tỷ lệ tử vong chung ở bệnh nhân SJS / TEN là khoảng 30%. Điều trị tập trung vào việc loại bỏ nguyên nhân, chăm sóc vết thương, kiểm soát cơn đau và giảm thiểu các biến chứng khi da mọc lại. Có thể mất vài tuần đến vài tháng để hồi phục. Bài viết được dịch và biên tập bởi Bác Sĩ Đan Thanh, đánh giá và duyệt nội dung bởi TH.S Công Nghệ Sinh Học Nguyễn Thị Thắm. Bài viết chỉ mang tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hoặc điều trị y khoa.

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson syndrome – SJS) là một bệnh hiếm gặp nhưng rất nặng ảnh hưởng da, niêm mạc, bộ phận sinh dục và mắt. Hội chứng này thường được kích hoạt bởi thuốc, đặc trưng với sự hoại tử rộng và bong tróc biểu bì. Niêm mạc bị ảnh hưởng ở hơn 90% bệnh nhân, thường ở hai hoặc nhiều vị trí khác nhau (mắt, miệng và bộ phận sinh dục).

Hội chứng Stevens-Johnson thường gây ra bởi tác dụng phụ không thể đoán trước được khi người bệnh sử dụng một số loại thuốc, cũng có thể xảy ra do nhiễm trùng.

Hội chứng này thường bắt đầu với các triệu chứng giống như cảm cúm, sau đó là phát ban đỏ hoặc tím lan rộng dần và hình thành mụn nước. Vùng da đó cuối cùng sẽ bị chết và bong ra.

Hội chứng Stevens-Johnson là một trường hợp cần được điều trị cấp cứu tại bệnh viện, thường là tại khoa chăm sóc đặc biệt hoặc khoa bỏng. Điều trị nhằm xác định nguyên nhân chính, kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng.

Hồng ban đa dạng là một phản ứng da tương tự, nhưng ít nghiêm trọng hơn, thường do nhiễm trùng, đặc biệt là nhiễm vi-rút herpes và nhiễm trùng ngực.

Phân loại của hội chứng Stevens-Johnson

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (toxic epidermal necrolysis – TEN) được xem là sự liên tục trong một bệnh và phân biệt chủ yếu theo mức độ nặng, dựa trên phần trăm bề mặt cơ thể có các vết phồng rộp và sự ăn mòn:

• SJS là tình trạng ít nặng hơn, trong đó bong tróc da <10% diện tích bề mặt cơ thể (BSA) 
• TEN khi da bong tróc > 30 phần trăm diện tích bề mặt cơ thể.
• Chồng lấp giữa SJS / TEN khi bệnh nhân bị bong da từ 10 - 30 % BSA.

Hội chứng Stevens-Johnson còn có tên gọi khác không (SJS)?

Hội chứng này còn được gọi là hội chứng Lyell, hoại tử biểu bì nhiễm độc và hội chứng Stevens-Johnson phổ hoại tử biểu bì nhiễm độc. 

Ai mắc hội chứng Stevens-Johnson (SJS)?

Thông thường, SJS xảy ra ở trẻ em và người lớn dưới 30 tuổi, nhưng cũng có thể xảy ra ở những đối tượng khác, đặc biệt là người già. Nữ mắc SJS nhiều hơn nam vớ tỉ lệ 2:1.

(Nguồn: uptodate)

Các triệu chứng của hội chứng Stevens-Johnson

Đau da là triệu chứng phổ biến nhất của hội chứng Stevens-Johnson.

Thông thường trong giai đoạn đầu, người bệnh có triệu chứng giống như cúm như: cảm thấy không khỏe, nhức mỏi cơ thể, sốt, đau đầu, đau khớp, ho.

Sau một vài ngày, phát ban trên da sẽ xuất hiện, bao gồm các nốt mụn riêng lẻ sẫm màu hơn ở giữa và nhạt hơn ở rìa ngoài. Phát ban thường không ngứa và lan rộng ra trong vài giờ hoặc vài ngày. Các mụn nước lớn phát triển trên da, sau đó vỡ ra để lại vết loét đau.

Sưng mặt và sưng môi cùng với vết loét bong tróc đóng vảy là những đặc điểm chung của hội chứng Stevens-Johnson.

Các niêm mạc bên trong miệng, cổ họng, mắt và đường sinh dục có thể bị phồng rộp và loét. Điều này có thể làm cho nuốt đau, hay chảy nước dãi do không đóng kín miệng được, mắt nhắm nghiền, đi tiểu đau.

Đôi khi có thể gây loét giác mạc và các vấn đề về thị lực nếu không được điều trị nhanh chóng.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Stevens-Johnson

Thuốc là nguyên nhân hàng đầu gây ra hội chứng Stevens-Johnson / hoại tử biểu bì nhiễm độc ở cả người lớn và trẻ em. Nguy cơ mắc SJS / TEN thường trong 8 tuần điều trị đầu tiên. Khoảng thời gian tiếp xúc trước khi bắt đầu có triệu chứng là bốn ngày đến bốn tuần kể từ khi sử dụng thuốc đầu tiên, liên tục.

Các loại thuốc thường gây ra hội chứng Stevens-Johnson bao gồm: 

• Thuốc sulfa kháng khuẩn
• Thuốc chống động kinh, bao gồm phenytoin carbamazepine, lamotrigine và phenobarbital.
• Allopurinol: một loại thuốc được sử dụng để điều trị gút và sỏi thận.
• Thuốc kháng viêm không steroid (NSAID) nhóm oxicam bao gồm piroxicam, meloxicam.
• Nevirapine
• Thuốc kháng sinh Sulfamethocazole và các kháng sinh sulfa khác

Điều quan trọng cần nhấn mạnh là hội chứng Stevens-Johnson rất hiếm và nguy cơ mắc hội chứng sau dung thuốc nói chung là thấp, ngay cả khi sử dụng các loại thuốc trên.

Viêm nhiễm (do vi rút, vi khuẩn), bao gồm cả nhiễm Mycoplasma pneumoniae, là nguyên nhân phổ biến tiếp theo gây ra SJS / TEN, đặc biệt ở trẻ em như:

• Viêm phổi do mycoplasma 
• Quai bị, cúm
• Virus Herpes-simplex
• Virus Coxsackie
• Virus Epstein-Barr
• Virus viêm gan A, …

Trong hơn một phần ba trường hợp SJS / TEN, chúng ta không xác định được nguyên nhân. 

Các nguyên nhân hiếm khi được báo cáo và gây tranh cãi của SJS / TEN bao gồm tiêm chủng, bệnh toàn thân, mô cấy ghép chống lại vật chủ, tiếp xúc với hóa chất bên ngoài, thuốc thảo dược và thực phẩm.

Các yếu tố nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson

Có nhiều yếu tố liên quan đến việc phát triển hội chứng này, bao gồm cả vấn đề di truyền. Các yếu tố môi trường có thể khiến gen được kích hoạt. Một trong những yếu tố di truyền này bao gồm các kháng nguyên bạch cầu người (HLA) có thể làm tăng nguy cơ mắc SJS hoặc TEN.

Yếu tố nguy cơ của hội chứng Stevens-Johnson có thể bao gồm:

• Hệ thống miễn dịch suy yếu - do HIV hoặc AIDS, bệnh tự miễn như lupus, cấy ghép nội tạng (cấy ghép tủy xương, …)
• Ung thư đang tiến triển (đặc biệt là ung thư máu)
• Tiền sử hội chứng Stevens-Johnson trước đây - nếu hội chứng trước đây do thuốc gây ra, sẽ có nguy cơ tái phát cao nếu dùng lại cùng một loại thuốc hoặc thuốc cùng một nhóm với thuốc đó.
• Tiền sử gia đình mắc hội chứng Stevens-Johnson - nếu một thành viên thân thiết trong gia đình mắc hội chứng này, nguy cơ mắc hội chứng này tăng lên.
• Sự đột biến của một gen đặc hiệu của kháng nguyên bạch cầu người (HLA).
• Các kích thích vật lý, như tia cực tím hoặc xạ trị, có thể là đồng yếu tố trong một số trường hợp.

Các gen cụ thể cũng đã được xác định là làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson ở một số nhóm người nhất định.

Ví dụ, những người Trung Quốc có gen HLA B1502 khả năng cao mắc hội chứng Stevens-Johnson sau khi dùng carbamazepine và HLA B1508 thì liên quan tăng nguy cơ mắc SJS sau khi dùng allopurinol.

Nguồn tham khảo:

1. https://www.uptodate.com/contents/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17656-stevens-johnson-syndrome
3. https://www.nhs.uk/conditions/stevens-johnson-syndrome/